There are several forms of congenit

There are several forms of congenital neutropenia varying in the severity of reduction of neutrophil counts and the associated clinical problems. In one severe form, congenital agranulocytosis or Kostmann’s syndrome, neutrophils are severely reduced from birth, often to less than 0.1 x 109 /L. There is often a mild increase in blood monocytes and blood and marrow eosinophils, but the reasons for this observation are not known. The increase may be due to higher levels of endogenous haematopoietic growth factors during chronic inflammation, or because production of blood cells is diverted away from the neutrophil lineae. Neutrophil counts are always quie low, but in some patients, in response to severe illness and infection, slightly higher counts may be observed. Many of these patients have chronic infections with secondary anemia and elevated platelet counts. When severe hypoproliferative anemia or significant thrombocytopenia are seen in neonates and very young children, other diagnoses such as congenital aplastic anemia should be considered. In other patients with congenital neutropenia, still with counts usually less than 0.5 x 109 /L. Data from large series of cases indicate that there are indistinct boundaries between patients who might be classified as having Kostmann’s syndrome or congenital agranulocytosis, and those regarded as having more benign forms of congenital neutropenia.

النتائج (العربية) 1:

هناك عدة أشكال من العدلات الخلقي متفاوتة في حدة الحد من التهم العدلة والمشاكل السريرية المرتبطة بها. في شكل حاد واحد، ندرة المحببات خلقية أو متلازمة kostmann، ويتم تخفيض العدلات بشدة منذ الولادة، وغالبا إلى أقل من 0.1 X 109 / ل. غالبا ما يكون هناك زيادة معتدلة في الدم وحيدات الحمضات في الدم ونخاع،ولكن أسباب هذه الملاحظة ليست معروفة. قد تكون هذه الزيادة نتيجة لارتفاع مستويات عوامل النمو المنتجة للدم الذاتية أثناء الالتهابات المزمنة، أو لإنتاج خلايا الدم يتم تحويل بعيدا عن للخط العدلة. عدد العدلات وquie دائما منخفضة، ولكن في بعض المرضى، واستجابة لمرض شديد العدوى و، يمكن ملاحظة التهم أعلى قليلا.العديد من هؤلاء المرضى لديهم التهابات مزمنة يعانون من فقر الدم الثانوي وعدد صفائح الدم مرتفعة. عندما ينظر فقر الدم الحاد أو نقص الصفيحات hypoproliferative كبيرا في حديثي الولادة والأطفال الصغار جدا، وينبغي النظر في التشخيصات الأخرى مثل فقر الدم اللاتنسجي الخلقي. في المرضى الآخرين مع العدلات الخلقي، لا يزال مع التهم عادة ما تكون أقل من 0.5 X 109 / ل.البيانات من سلسلة كبيرة من حالات تشير إلى أن هناك حدود غير واضحة بين المرضى الذين قد تصنف على أنها متلازمة وبعد أن kostmann أو ندرة المحببات الخلقية، وتلك التي تعتبر وجود أشكال أكثر اعتدالا من العدلات الخلقي.

النتائج (العربية) 2:

وهناك عدة أشكال من قلة العَدلات الخلقي متفاوتة في شدتها للحد من التهم العَدلات والمشاكل السريرية المرتبطة بها. بشكل شديد، وندرة المحببات الخلقية أو متلازمة كوستمان 's، العَدلات شدة تخفض من الولادة، غالباً إلى أقل من 0.1 x 109/L. كثيرا ما تكون هناك بزيادة معتدلة في الدم وحيدات والدم ونخاع الحمضات، ولكن لم تعرف الأسباب الكامنة وراء هذه الملاحظة. قد تكون الزيادة بسبب مستويات أعلى من عوامل نمو الأوعية الذاتية أثناء التهاب مزمن، أو لأنه يتم تحويل إنتاج خلايا الدم بعيداً عن ليني العَدلات. العَدلات التهم الموجهة إليه دائماً كي منخفضة، ولكن في بعض المرضى، في الاستجابة للمرض الشديد والعدوى، ويمكن ملاحظة أعلى قليلاً من التهم الموجهة إليه. العديد من هؤلاء المرضى بالعدوى المزمنة مع فقر الدم الثانوي والتهم الصفيحات مرتفعة. عندما تعتبر الأنيميا هيبوبروليفيراتيفي الشديد أو قلة الصفيحات هامة في حديثي الولادة والأطفال الصغار جداً، ينبغي النظر في التشخيصات الأخرى مثل فقر الدم اللاتنسجي الخلقية. في المرضى الآخرين مع قلة العَدلات الخلقي، لا يزال مع التهم عادة أقل من 0.5 x 109/L. البيانات من سلسلة كبيرة من الحالات تشير إلى أن هناك حدود واضحة بين المرضى الذين يمكن تصنيفهم كوجود متلازمة كوستمان أو ندرة المحببات الخلقية، وتلك التي تعتبر وجود أشكال أكثر اعتدالا من قلة العَدلات الخلقي.